Analiz monoklonal gammopatiyaların diaqnozu və monitorinqində istifadə olunur.
İmmünoglobulinlər (əkscisimlər) linfositlər və plazma hüceyrələri tərəfindən istehsal olunur. Hər hansı bir immunoglobulinin struktur vahidi zülalın iki eyni ağır və iki eyni zəncirini ehtiva edir. İki növ yüngül zənciri var: kappa və lambda. Tək bir B linfositi ya kappa, ya da lambda yüngül zəncir istehsal edə bilər (lakin hər iki növ eyni vaxtda deyil).
Əkscisimlərın sintezi zamanı yüngül zəncirləri çox istehsal olunur və serumda yalnız bütün immunoglobulin molekullarının tərkibində deyil, sərbəst yüngül zəncirləri şəklində də mövcuddur. Onların serumdakı konsentrasiyası istehsal və atılma balansından asılıdır.
Sərbəst yüngül zəncirlər böyrəklər tərəfindən qandan çıxarılır: glomerular filtrdən keçir, bundan sonra proksimal borularda, hiper istehsal olmadıqda və proksimal böyrəklərin qorunub saxlanılan funksiyasında demək olar ki, tamamilə bərpa olunur və metabolizmaya məruz qalırlar.
Plazma hüceyrələrinin miyeloma çevrilməsi homogen (monoklonal) immunoglobulini və ya onun parçalarını sintez edən bir klonun linfositlərinin həddindən artıq yayılması ilə müşayiət olunur. Nəticədə, müvafiq yüngül zəncirinin konsentrasiyası artır və serumdakı kappa / lambda nisbəti dəyişir, bu da bu fenomendən plazma hüceyrəsi xəstəliklərinin diaqnozunda istifadə edilməsini mümkün edir. Fərqli çoxsaylı miyelom tipli xəstələr arasında sərbəst yüngül zəncirlərinin serum kappa / lambda indeksində dəyişiklik 60-70% -də müşahidə olunur.
Sərbəst yüngül zəncirlərinin qandan ömrü azdır (kappa tipli zəncirlər üçün - 2-4 saat, lambda - 3-6 saat), buna görə serum səviyyəsindəki müalicəyə cavab olaraq azalma davamlı olaraq təyin olunduqda erkən bir marker olaraq istifadə edilə bilər. Multipl miyelomlu xəstələrin təxminən 20%-də ifraz olunan monoklonal protein yalnız immunoglobulin işıq zəncirlərindən ibarətdir.
Plazmadakı sərbəst yüngül zəncirlərinin konsentrasiyasının öyrənilməsi yalnız diaqnoz üçün deyil, eyni zamanda böyrək çatışmazlığı olan xəstələrdə bu patologiyanın müalicəsini izləmək üçün də qiymətlidir.
Sərbəst yüngül zəncirlərinin monoklonal istehsalı çoxsaylı miyeloma və əlaqəli monoklonal gammopatiyalarla əlaqəli böyrək zədələnməsinin əsas səbəbidir.
- Analizdən əvvəl 24 saat ərzində spirtli içki qəbule etməyin.
- 1 yaşdan kiçik uşaqlar analizdən əvvəl 30-40 dəqiqə yemək yemirlər.
- Analizdən əvvəl 4 saat qida qəbul etməyin, təmiz qazsız su içə bilərsiniz.
- Analizdən əvvəl 30 dəqiqə ərzində fiziki və emosional stresdən uzaq olun.
- Müayinədən əvvəl 30 dəqiqə ərzində siqaret çəkməyin.
- şübhəli monoklonal gammopatiya üçün serum elektroforez və immunofiksasiya ilə elektroforezdən əlavə birincili müayinə (test, AL-amiloidoz diaqnozu xaricində birincil müayinənin müxtəlif klinik məqsədləri üçün 24 saatlıq sidiyin immunofiksasiyası ilə elektroforez əvəzinə istifadə edilə bilər);
- proqnoz, riskin qiymətləndirilməsi, çoxsaylı miyeloma, tək plazmatasitoma, ifraz olunmayan miyelom, təyin olunmamış təsirə malik monoklonal gammopatiya, AL-amiloidoz diaqnozu qoyulmuş xəstələrin monitorinqi;
- miyelom böyrəyinin erkən diaqnozu üçün sərbəst kappa zəncirlərinin nefrotoksik səviyyələri üçün müayinə.
Alınan nəticələr, kliniki məlumatlar və rutin serum elektroforezi və immunofiksasiya elektroforezi daxil olmaqla digər testlərin nəticələri ilə birlikdə şərh edilməlidir.
İmmunoglobulinlərin kappa və lambda sərbəst yüngül zəncirlərinin konsentrasiyası göstəriciləri və kappa / lambda indeksi istinad dəyərlərindən kənara çıxmırsa, serum zülallarının elektroforezi zamanı paraproteinlər aşkar olunmursa, monoklonal gammopatiyanın olması ehtimalı azdır.
Anormal kappa / lambda indeksi, kappa və ya lambda sərbəst yüngül zəncirlərinin səviyyəsindəki artımla birlikdə monoklonal gammopatiya ehtimalını göstərir və kiçik kənaraçıxmalar ehtiyatla şərh edilməli olsa da, daha çox araşdırma tələb edir. Kappa / lambda indeksinin sərhəd xəttindəki kənaraçıxmalar bəzən sərbəst yüngül zəncirlərində poliklonal yüksəlişli xəstələrdə (xüsusən böyrək funksiyası pozulmuş və ya infeksiya və ya iltihab səbəb olduğu hiperqammaglobulinemiya xəstələrində) müşahidə edilə bilər.
Beynəlxalq Miyeloma İşçi Qrupu (IMWG), aktiv çoxlu miyelomun göstəricilərindən biri olaraq serumdakı müxtəlif növ sərbəst yüngül zəncirlərinin konsentrasiyasının nisbətinin istifadəsini təsdiqləyir. Bu meyar sərbəst yüngül zəncirlərindən birinin konsentrasiyasının 100 qat üstünlüyünü, yəni kappa / lambda indeksinin 0,01-dən az və ya 100-dən çox olmasını təklif edilmişdir (cəlb olunan serumdakı mütləq konsentrasiyanın olması şərti ilə) sərbəst yüngül zəncirlərinin növü ən az 100 μg / ml). İkinci tip sərbəst yüngül zəncirlərinin tərkibi ümumiyyətlə normal aralığın altında olmalıdır.