Анализ используется в диагностике и мониторинге моноклональной гаммапатии.
Иммуноглобулины (антитела) вырабатываются лимфоцитами и плазматическими клетками. Структурная единица любого иммуноглобулина содержит две одинаковые тяжелые и две одинаковые цепи белка. Существует два типа легких цепей: каппа и лямбда. Один В-лимфоцит может производить легкую цепь каппа или лямбда (но не оба типа одновременно).
При синтезе антител легкие цепи производятся в большом количестве и присутствуют в сыворотке крови не только в составе всех молекул иммуноглобулинов, но и в виде свободных легких цепей. Их концентрация в сыворотке зависит от баланса продукции и выведения.
Свободные легкие цепи выводятся из крови почками: проходят через клубочковый фильтр, после чего практически полностью восстанавливаются и метаболизируются в проксимальных канальцах, при отсутствии гиперпродукции и сохранной функции проксимальных почек.
Трансформация плазматических клеток в миелому сопровождается избыточной пролиферацией лимфоцитов клона, синтезирующего гомогенный (моноклональный) иммуноглобулин или его фрагменты. В результате увеличивается концентрация соответствующей легкой цепи и изменяется соотношение каппа/лямбда в сыворотке крови, что позволяет использовать это явление в диагностике плазмоклеточных заболеваний. Среди больных различными типами множественной миеломы изменение сывороточного индекса каппа/лямбда свободных легких цепей наблюдается в 60-70%.
Время жизни свободных легких цепей в крови короткое (для цепей каппа-типа - 2-4 часа, лямбда-типа - 3-6 часов), поэтому его можно использовать в качестве раннего маркера при снижении ответа на лечение в сыворотке крови. уровень определяется непрерывно. Примерно у 20% больных множественной миеломой секретируемый моноклональный белок состоит только из легких цепей иммуноглобулина.
Изучение концентрации свободных легких цепей в плазме имеет ценность не только для диагностики, но и для контроля лечения данной патологии у больных с почечной недостаточностью.
Моноклональная продукция свободных легких цепей является основной причиной повреждения почек, связанного с множественной миеломой и связанной с ней моноклональной гаммапатией.
- Не употребляйте алкоголь за 24 часа до анализа.
- Детям до 1 года перед анализом не есть за 30-40 минут.
- Не принимать пищу за 4 часа до анализа, можно пить чистую негазированную воду.
- Избегайте физических и эмоциональных нагрузок за 30 минут до анализа.
- Не курите за 30 минут до анализа.
- Первичное обследование в дополнение к электрофорезу с электрофорезом сыворотки и иммунофиксацией при подозрении на моноклональную гаммапатию (тест может быть использован вместо электрофореза с иммунофиксацией суточной мочи для различных клинических целей первичного исследования, кроме диагностики AL-амилоидоза);
- Прогноз, оценка риска, наблюдение за больными с диагнозом множественная миелома, солитарная плазмоцитома, несекреторная миелома, моноклональная гаммапатия неустановленного эффекта, AL-амилоидоз;
- Скрининг нефротоксических уровней свободных каппа-цепей для ранней диагностики миеломы почки.
Полученные результаты следует интерпретировать в сочетании с клиническими данными и результатами других тестов, включая рутинный электрофорез сыворотки и электрофорез с иммунофиксацией.
Если показатели концентрации свободных легких цепей каппа- и лямбда иммуноглобулинов и индекс каппа/лямбда не отклоняются от референтных значений, если при электрофорезе сывороточных белков не выявляются парапротеины, наличие моноклональной гаммапатии маловероятно.
Аномальный индекс каппа/лямбда вместе с увеличением уровня свободных легких цепей каппа или лямбда указывает на возможность моноклональной гаммапатии, и хотя небольшие отклонения следует интерпретировать с осторожностью, они требуют дальнейшего исследования. Пограничные отклонения индекса каппа/лямбда иногда могут наблюдаться у пациентов с поликлональным увеличением свободных легких цепей (особенно у пациентов с нарушением функции почек или гипергаммаглобулинемией, вызванной инфекцией или воспалением).
Международная рабочая группа по миеломе одобряет использование соотношения концентрации разных типов свободных легких цепей в сыворотке крови в качестве одного из показателей активной множественной миеломы. Этот критерий предполагал, что концентрация одной из свободных легких цепей должна быть 100-кратной, то есть индекс каппа/лямбда должен быть менее 0,01 или более 100 (при условии, что задействована абсолютная концентрация в сыворотке крови) типа свободных легких цепей составляет не менее 100 мкг/мл). Содержание свободных легких цепей типа 2 обычно должно быть ниже нормального диапазона.