Гемоглобин – это белок, прикрепленный к эритроцитам, который переносит кислород от легких к остальным органам и тканям организма. Молекула Hb состоит из 4 полипептидных цепей. Каждая из этих цепей состоит из кислородсвязывающей части. Существует несколько типов гемоглобина, отличающихся друг от друга строением полипептидных цепей.
HbA (гемоглобин А) – состоит из двух α- и двух β-цепей, эта форма гемоглобина, встречающаяся в норме у взрослых, является основной и составляет более 96% всего гемоглобина;
HbA2 (гемоглобин А2), состоит из двух α- и двух δ-цепей, обычно составляет 2,5-3,0% от общего количества гемоглобина;
HbF (гемоглобин F) – фетальный гемоглобин, состоит из двух α- и двух γ-цепей. Эта форма преобладает во время внутриутробного развития, но быстро снижается на первом году жизни и составляет менее 2% у взрослых.
Может возникнуть врожденная патология гемоглобина, связанная с изменением структуры полипептидных цепей или нарушением их продукции.
- Не употреблять алкоголь за 24 часа до анализа.
- Не принимать пищу за 4 часа до анализа (можно пить чистую негазированную воду). У грудничков необходимо сдавать анализ перед тем, как давать очередную еду.
- Снимите физическое и эмоциональное напряжение за 30 минут до анализа.
В каких случаях проводят электрофорез гемоглобина:
- исследование гемоглобинопатий;
- скрининг на талассемию;
- врожденная патология гемоглобина, серповидно-клеточная анемия;
- выяснение причин микросфероцитоза, серповидной деформации эритроцитов, гемолитической анемии;
- утомляемость, упадок сил, бледность, желтуха, задержка роста у детей, болезненные судороги (серповидно-клеточная анемия);
- в случае викидышей в прошлом.
Большинство гемоглобинопатий и/или талассемий сопровождаются изменением соотношения нормальных фракций HbA, HbA2 и HbF. При гемоглобинопатиях также можно обнаружить патологические фракции, представленные аномальным типом белка. Наиболее распространенными вариантами структурно модифицированного гемоглобина являются HbS, HbD, HbE, HbC. Наибольшее клиническое значение имеет вариант HbS, вызывающий проявления серповидноклеточной анемии.
Увеличение содержания гемоглобина HbF во время беременности (кроме новорожденных), наследственные заболевания гемоглобина (в т.ч. бета-талассемия, наследственная персистенция гемоглобина F, серповидноклеточная анемия), приобретенные нарушения (пернициозная анемия, сидеробластная анемия, апластическая анемия, миелофиброз, лейкемия, доброкачественная моноклональная гаммапатия, хроническая почечная недостаточность, гипертиреоз, рак с метастазами в костный мозг и др.).