Lambda yüngül zənciri

0 Azn

Monoklonal immunoglobulinlərin təyin edilməsi və tipləndirilməsi.

İmmünoglobulinlər əkscisim aktivliyi olan zülallardır (müəyyən antigenləri xüsusi olaraq bağlamaq qabiliyyəti).

Qaraciyərdə istehsal olunan əksər serum zülallarından fərqli olaraq, immunoglobulinlər sümük iliyindəki B-limfosit qabaqcıl kök hüceyrələrinin nəsilləri olan plazma hüceyrələri tərəfindən istehsal olunur. Struktur və funksional fərqlərə görə 5 immunoqlobulin sinfi - IgG, IgA, IgM, IgD, IgE və bir sıra alt siniflər ayrılır. İmmunoglobulinlərdə poliklonal artım infeksiyalara normal cavabdır.

Monoklonal gammopatiyalar anormal miqdarda immunoglobulinin plazma hüceyrələri və ya B-linfositlər (tək bir B hüceyrəsindən əmələ gələn hüceyrələrin populyasiyası) tərəfindən istehsal olunduğu vəziyətlərdir. Bu vəziyətlər xoşxassəli və ya bədxassəli  bir xəstəliyin əlaməti ola bilər. Monoklonal gammopatiyalar serumda və ya sidikdə elektroforezdə anormal bir zolaq zolağının görünməsi ilə aşkar edilir.

İmmunoglobulin molekulları eyni prinsip əsasında qurulmuş bir və ya daha çox struktur bölmədən ibarətdir - iki eyni ağır zəncirdən və iki eyni yüngül peptid zəncirindən - kappa və ya lambda. Ağır zəncirvari variantlar immunoqlobulinlərin təsnifatı üçün əsasdır. İmmünoglobulin zəncirləri sabit və dəyişkən bölgələrə malikdir, ikincisi antigen spesifikliyi ilə əlaqələndirilir.

Bir hüceyrə klonu tərəfindən istehsal olunan immunoglobulin eyni quruluşa malikdir - bu, ağır və yüngül zəncirlərin eyni tərkibi ilə xarakterizə olunan bir sinif, alt sinifdir. Beləliklə, serumda qeyri-adi dərəcədə çox miqdarda monoklonal immunoglobulin varsa, serum zülallarının standart paylanma qanununun fonunda fərqlənən kompakt lent şəklində serum zülallarının elektroforetik ayrılması zamanı köç edir. Serum zülallarının elektroforezinin nəticələrini təsvir edərkən buna paraprotein, M-pik, M-komponent, M-protein və ya M-gradient də deyilir. Quruluşuna görə, belə monoklonal immunoglobulin bir polimer, monomer və ya bir immunoglobulin molekulunun bir hissəsi ola bilər (fraqmentlər halında, bunlar daha çox yüngül zəncirlər, daha az - ağır zəncirlər).

Yüngül zəncirləri böyrək filtrindən keçir və sidik elektroforezi ilə aşkar edilə bilər.

Monoklonal paraproteidlərin aşkarlanması protein elektroforezinin istifadəsinə əsaslanır. Bəzən beta və ya qamma fraksiyalarına gedən fibrinogen və CRP paraproteinlərlə qarışdırıla bilər. Yaranan monoklonal komponentin immunoglobulin təbiəti, ayrılmış zülalların immunoglobulinlərə qarşı yönəlmiş spesifik bir polivalent çökdürmə antiserumu ilə immunofiksasiyası ilə təsdiqlənir . Monoklonal immunoglobulinin mövcudluğunu təsdiqləyərkən densitometriya aparılır və kəmiyyət tərkibi müəyyən edilir. Monoklonal komponentin tam identifikasiyası (yazılması) üçün elektroforez və IgG, IgA, IgM, kappa və lambda zəncirlərinə qarşı genişləndirilmiş antisera paneli ilə immunofiksasiya istifadə edərək ətraflı bir tədqiqat tələb olunur . Diaqnoz və proqnozda müəyyən edilmiş paraproteinin sinfi, diaqnoz qoyulduğu vaxtdakı konsentrasiyası və dinamikdəki konsentrasiyasının artım sürəti nəzərə alınır. Paraproteinin olması bir sıra hemato-onkoloji xəstəliklərin göstəricisidir.

  • Analizdən əvvəl 24 saat ərzində spirtli içki qəbule etməyin.
  • 1 yaşdan kiçik uşaqlar analizdən əvvəl 30-40 dəqiqə yemək yemirlər.
  • Analizdən əvvəl 4 saat qida qəbul etməyin, təmiz qazsız su içə bilərsiniz.
  • Analizdən əvvəl 30 dəqiqə ərzində fiziki və emosional stresdən uzaq olun.
  • Müayinədən əvvəl 30 dəqiqə ərzində siqaret çəkməyin.
  • şübhəli monoklonal gammopatiya üçün serum elektroforez və immunofiksasiya ilə elektroforezdən əlavə birincili müayinə (test, AL-amiloidoz diaqnozu xaricində birincil müayinənin müxtəlif klinik məqsədləri üçün 24 saatlıq sidiyin immunofiksasiyası ilə elektroforez əvəzinə istifadə edilə bilər);
  • proqnoz, riskin qiymətləndirilməsi, çoxsaylı miyeloma, tək plazmatasitoma, ifraz olunmayan miyelom, təyin olunmamış təsirə malik monoklonal gammopatiya, AL-amiloidoz diaqnozu qoyulmuş xəstələrin monitorinqi;
  • miyelom böyrəyinin erkən diaqnozu üçün sərbəst kappa zəncirlərinin nefrotoksik səviyyələri üçün müayinə.

Paraprotein aşkarlanması 

  • Keçici paraproteinemiya;
  • İzah olunmayan əhəmiyyətə malik monoklonal gammopatiyalar, xoşxassəli paraproteinemiya;
  • Çox miyelom;
  • Waldenstrom makroglobulinemiya;
  • Linfoma və xroniki linfositik leykemiya;
  • ağır zəncir xəstəliyi;
  • Paraproteinemik polinevropatiya;
  • krioglobulinemiya;
  • soyuq hemolitik anemiya;
  • AL amiloidozu və ya zəncir çökmə xəstəliyi;
  • Mikedematoz versikolor;
  • POEMS sindromu.