Hemofiliya nədir ?
Hemofiliya genetik olaraq keçən irsi qan xəstəliyidir. Qanın laxtalanması orqanizmdə bir neçə faktorun təsirindən asılıdır. Hemofiliya, faktor VIII və ya IX un olmaması və ya miqdarının az olması nəticəsində yarana ?n xəstəlikdir.
Hemofiliyası olan insanlarda qan düzgün laxtalanmır. Bunun nəticəsində hətda kiçik kəsilmələrdə və ya yaralanmalarda həddindən artıq qanaxmalara rast gəlinir. Bundan əlavə aşağıdakı ağırlaşmaları da olur:
- Spontan qanaxmalar
- Daxili qanaxmalar
- Daxilinə qanaxma səbəbindən oynaqlarda ağrı və şişkinlik
Hemofiliya xəstəliyinin 3 forması vardır:
- Hemofiliya A. Tip A, hemofiliyanın ən çox yayılmış növüdür. VIII faktorun çatışmazlığı bu növ hemofiliyanın yaranmasına səbəb olur.
- Hemofiliya B. Bu tip hemofiliya IX laxtalanma faktorunun olmaması və ya ciddi şəkildə çatışmazlığı səbəbindən baş verir.
- Hemofiliya C. “XI faktor çatışmazlığı” kimi tanınan Hemofiliya C, ilk dəfə 1953-cü ildə dişlərin çıxarılmasından sonra şiddətli qanaxması olan insanlarda aşkar edilmiş hemofiliyanın nadir formasıdır.
Anadangəlmə hemofiliya
Hemofiliya xəstələrinin əksəriyyəti anadangəlmədir. Yəni xəstəlik valideyinlərin birindən və ya hər ikisindən keçir. Hemofiliya xəstələrinin üçdə ikisi anadangəlmədir.
Hemofiliyanın ən çox yayılmış növlərində xəstəliyi yaradan gen X xromosomunda yerləşir. Hər bir insanın hər bir valideyndən biri olmaqla iki cinsi xromosom var. Qadınlar anadan X xromosomunu, atadan isə X xromosomunu alırlar. Kişilər anadan X xromosomunu, atadan isə Y xromosomunu alırlar.
Bu o deməkdir ki, hemofiliya demək olar ki, həmişə oğlanlarda yaranır və ananın genlərindən biri vasitəsilə anadan oğula keçir. Qüsurlu geni olan qadınların əksəriyyəti hemofiliya əlamətləri və ya simptomları olmayan daşıyıcılardır. Lakin bəzi daşıyıcılarda laxtalanma faktorları orta dərəcədə azaldıqda qanaxma əlamətləri ola bilər
Qazanılmış hemofiliya
Anadangəlmə hemofiliyadan fərqli olaraq, ailədə heç kimdə hemofiliya olmamasına baxmayaraq sonradan hemofiliya yarana bilir. Buna səbəb autoimmun xəstəliklər olur. Belə ki, immun sistemimiz laxtalanma faktorlarına -əsasən VIII faktor, qarşı əkscisimlər hazırlayır və onların məhvinə səbəb olur. Nəticədə laxtalanma faktorlarının çatışmazlığı nəticəsində hemofiliya yaranır.
Hemofiliya əlamətləri yüngüldən ağıra doğru dəyişə bilər . Belə ki, yüngül gedişli hemofiliyada hər hansı zədələnmə olmadan hemofiliya olduğu bilinmir.
Ümumi olaraq nəzər yetirdikdə hemofiliyanın aşağıdakı əlamətləri vardır:
- oynaqdaxili qanaxma
- dərinin tez göyərməsi, dəridə qanaxma
- əzələ və yumşaq toxumalara qanaxma
- nəcisdə və ya sidikdə qan
- tez-tez, çətin dayandırılan burun qanaxmaları
- diş ətində və ya ağızda qanaxma
Hemofiliya diaqnozu həkim tərəfindən təyin edilən qan analizləri vasitəsi ilə qoyula bilər.